بیماری‌های نادر ریشه ژنتیکی دارند و هیچ روش درمانی مؤثری برای درمان آن‌ها وجود ندارد و تمامی تجویزها و راه‌های درمانی به کارگرفته شده، با هدف کاستن علائم و عوارض بیماری انجام می‌شود، به همین دلیل بیماران ناچار به مصرف دارو تا پایان عمر هستند که داروهای آن‌ها نیز فقط توسط چند شرکت معدود در کشورهای توسعه‌یافته تولید می‌شود و تهیه آن هم مستلزم پرداخت هزینه بسیار بالایی است که کمتر خانواده‌ای از عهده آن برمی‌آید.
محرومیت از حمایت‌های اجتماعی
کاوه حسین خادم، مدیرعامل انجمن حمایت از بیماران «ایکتیوز» ایران، روی دیگر زندگی بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر را به تصویر می‌کشد. او به ما از نگاه سنگین مردم به این بیماران می‌گوید و ادامه می‌دهد: برای مبتلایان به بیماری‌های نادر، نه تنها درمانی وجود ندارد، بلکه به دلیل اینکه از سوی جامعه مورد پذیرش قرار نگرفته‌اند، کمتر دیده شده‌اند و اغلب آن‌ها در انزوا و تنهایی به سر می‌برند.
وی با اشاره به شناخت بسیار محدود جامعه و گردانندگان آن، حتی مراکز درمانی و محیط‌های آموزشی ازجمله مدرسه درباره این گروه از بیماری‌ها، می‌افزاید: بی‌اطلاعی مردم، مسئولان، حتی پزشکان و معلمان از بیماری‌های نادر آسیب‌های روحی و روانی زیادی به بیماران می‌زند و علاوه بر درد بیماری، رنج نگاه‌های سنگین را بر آن‌ها تحمیل می‌کند و اغلب این بیماران به دلیل نگاه سنگین جامعه منزوی شده‌اند.
خادم حسین ادامه می‌دهد: از یک سو در مدارس به جای آنکه معلمان از تفاوت‌های این بیماران برای همکلاسی‌ها بگویند و به آن‌ها اطمینان دهند این بیماری غیرواگیر است، خود آن‌ها به قدری از این دانش‌آموزان فاصله می‌گیرند که این رفتار آن‌ها الگویی برای دیگر دانش‌آموزان می‌شود و در برخی مواقع تا جایی پیش می‌رود که مسئولان مدرسه به درخواست اولیای دیگر دانش‌آموزان، عذر دانش‌آموز مبتلا را می‌خواهند و آموزش و پرورش نیز حمایتی از این دانش‌آموزان نکرده است. بنابراین تا زمانی که این طرز تفکر در نظام آموزش و پرورش ما حاکم باشد و معلمان با رفتارشان بر زخم این بیماران نمک بپاشند، نمی‌توانیم از دیگر ارکان جامعه انتظار حمایت از بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر را داشته باشیم.
مدیرعامل انجمن حمایت از بیماران ایکتیوز ایران با اشاره به خاطرات تلخی که از دوران تحصیل خود به دلیل بیماری‌اش دارد، می‌گوید: خوب است در روز جهانی بیماری‌های نادر در خصوص تفاوت بیماران نادر با دیگر افراد اطلاع‌رسانی شود تا جامعه شناخت بیشتری درباره این بیماری‌ها پیدا کنند و امکان پذیرش تفاوت‌ها فراهم شود.
از هم پاشیدن شیرازه اقتصادی و بهداشت روانی بیماران نادر
خادم حسین که خود مبتلا به بیماری ایکتیوز است در خصوص هزینه داروی این بیماری می‌گوید: نیاز بیماران نادر به دارو مانند نیاز افراد عادی به اکسیژن است، اما در یکی دو سال اخیر کمبود و یا درست است بگویم نبود «قرص نئوتیگازون» یکی از دغدغه‌های بیماران «ایکتیوز» و «پسوریازیس» شده، ضمن آنکه اوایل سال گذشته ۶۰عدد قرص نئوتیگازون ۲۵ میلی‌گرمی با بیمه ۳۰۰هزار تومان بود، اما اواخر اسفند ۱۴۰۱ به یک میلیون تومان رسیده بود. از ابتدای امسال هم که با کمبود شدید واردات این دارو مواجه بوده‌ایم.
به گفته وی، همه انواع بیماری‌های نادر، ژنتیکی بوده و در تمام مدت عمر بیمار همراه او است؛ اما متأسفانه به دلیل اینکه دولت‌ها شناختی از این بیماری‌ها ندارند، نهادهای حمایتی تا زمانی که این بیماران دچار معلولیت نشوند آن‌ها را زیر پوشش قرار نمی‌دهند و بیمه‌ها نیز باوجود تلاش‌های بنیاد بیماری‌های نادر فقط بخشی از داروها را زیرپوشش قرار می‌دهند و در واقع هزینه برخی از داروهای ترمیمی مثل شامپوها، کرم‌های مرطوب‌کننده و نرم‌کننده این بیماران به صورت آزاد و در قالب داروهای زیبایی محاسبه می‌شود. البته باز هم هزینه بیماران ایکتیوز به همین جا ختم نمی‌شود بلکه به دلیل استفاده مداوم کرم‌های ترمیمی، لباس‌های آن‌ها نیز به خاطر شست‌وشوی مکرر زودتر فرسوده می‌شود که بر هزینه‌های آن‌ها می‌افزاید و مجموع این هزینه‌ها بر مشکلات بیماران و خانواده آن‌ها اضافه می‌شود و ممکن است تا جایی پیش برود که شیرازه اقتصادی و بهداشت روانی خانواده از هم بپاشد.
خادم حسین ادامه می‌دهد: بیشتر بیماران نادر، به‌ویژه بیماران مبتلا به ایکتیوز، بیمارانی هستند که باوجود تفاوت‌های ژنتیکی با افراد سالم، از هوش نرمال و حتی بالا و توانمندی‌های بسیاری برخوردارند؛ اما متأسفانه به دلیل اینکه جامعه شناختی درباره این تفاوت‌ها ندارد اغلب آن‌ها منزوی و خانه‌نشین هستند. به‌طوری که بیشتر بیماران تحصیلکرده ما با اینکه معلولیت ندارند، فقط به دلیل تفاوت‌های ظاهری با افراد سالم، بیکار هستند و این موجب می‌شود در کنار رنج بیماری و غیرقابل درمان بودن آن، شرایط سخت اجتماعی نیز بر آن‌ها تحمیل شود. درحالی که این بیماران هم عضوی از جامعه هستند و نباید به دلیل تفاوت ژنتیکی و تفاوتی که هیچ آسیبی به دیگر افراد جامعه نمی‌زند از حداقل حقوق اجتماعی محروم باشند.
۲۰۰ بیمار پروانه‌ای شناسایی نشده در ایران
سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی، موسس و مدیرعامل خانه ای‌بی ایران نیز به ما می‌گوید: از هر ۵۰هزار تولد زنده در جهان یک نفر می‌تواند مبتلا به بیماری ای‌بی یا پروانه‌ای باشد و در ایران تاکنون هزار بیمار پروانه‌ای شناسایی شده و احتمال دارد ۲۰۰ بیمار دیگر در کشور باشند که هنوز شناسایی نشده‌اند و امید می‌رود به کمک رسانه‌ها بتوانیم این بیماران را شناسایی کنیم.
وی می‌افزاید: بیماران «ای‌بی بیمارانی هستند که پوست آن‌ها مانند بال پروانه نازک است، به همین دلیل به آن‌ها بیماران پروانه‌ای نیز گفته می‌شود. پوست این بیماران که مانند بال پروانه شکننده است با کوچک‌ترین ضربه آسیب می‌بیند. از ابتدای تولد، لکه‌های قرمز رنگی شبیه تاول روی پوست کودکان مشاهده می‌شود که البته شدت آن در افراد مبتلا متفاوت است و برخی نوزادان ممکن است با شدتی مشابه سوختگی درجه یک متولد شوند. زخم بیماران پروانه‌ای از ابتدای تولد تا پایان عمر باید با استفاده از یک نوع پانسمان مخصوص که توسط یکی از شرکت‌های دارویی سوئد تولید و به بیش از ۱۲۰ کشور ارسال می‌شود، پانسمان شود تا سوزش و درد زخم بیمار کاهش یابد و امکان پوشیدن لباس را به آن‌ها بدهد. از این رو خانه ای‌بی ایران این پانسمان‌ها را تهیه می‌کند و رایگان در اختیار بیماران پروانه‌ای شناسایی شده قرار می‌دهد. البته در سال‌های اخیر به دلیل تحریم‌ها تهیه این پانسمان‌ها بسیار مشکل بوده، اما بخشی از آن‌ها به کمک سازمان یونیسف تهیه شده و از طریق پست سفارشی در ۴۸ ساعت برای کودکان پروانه‌ای زیر پوشش خانه ای‌بی به دورترین نقاط کشور ارسال می‌شود. بقیه خدمات مورد نیاز این کودکان نیز یک سری داروهای تقویتی و مکمل است که از سوی خانه ای‌بی تهیه و از طریق پست سفارشی برای آن‌ها ارسال می‌شود.
هاشمی گلپایگانی با اشاره به دیگر مشکلات بیماران ای‌بی می‌گوید: این بیماران دندان‌های بسیار آسیب‌پذیری دارند، اما با توجه به اینکه خدمات درمانی آن‌ها اغلب خدمات جراحی است که از طریق بیهوشی انجام می‌شود، باید به مطب‌های دندانپزشکی مجهز و دندانپزشکان دوره‌دیده مراجعه کنند. به همین دلیل بیشتر بیماران به دلیل نبود امکانات دندانپزشکی مناسب، از دورترین مناطق کشور به تهران مراجعه می‌کنند، درحالی که همه دانشگاه‌های علوم پزشکی می‌توانند با تجهیز یک مطب دندانپزشکی برای این بیماران و به‌کارگیری یک دندانپزشک دوره‌دیده این امکانات را در مراکز استان‌ها ایجاد کنند.
وی ادامه می‌دهد: جراحی انگشتان دست بیماران پروانه‌ای به دلیل چسبیدگی پوست انگشتان به یکدیگر یکی دیگر از جراحی‌های شایع است که اغلب کودکان پروانه‌ای برای انجام آن باید به تهران مراجعه کنند، درحالی که وزارت بهداشت می‌تواند استان‌هایی مثل خراسان رضوی، فارس و دیگر استان‌هایی را که قطب پزشکی قوی دارند به عنوان استان معین مشخص کند تا با تجهیز یک مرکز درمانی ویژه برای بیماران ای‌بی، بیماران دیگر استان‌ها بتوانند به جای مراجعه به تهران، خدمات درمانی موردنیاز خود را از استان‌های نزدیک‌تر به محل سکونت خود دریافت کنند.
تأمین به‌موقع خدمات دارویی و درمانی بیماری‌های نادر
مدیرعامل خانه ای‌بی ایران با تأکید بر ضرورت تأمین به‌موقع خدمات دارویی و درمانی بیماران پروانه‌ای اضافه می‌کند: در فاصله زمانی مِی(اردیبهشت) ۲۰۱۸ تا مِی ۲۰۱۹، تعداد ۱۵ نفر از بیماران ای‌بی زیر پوشش خانه ای‌بی جان خود را از دست دادند که اگر بخواهیم منصفانه بگوییم، واقعیت این است همه مشکلات به تحریم و افزایش قیمت دلار برنمی‌گردد و بخشی از آن‌ها به دلیل بی‌تدبیری برخی مسئولان است. به عنوان نمونه در دو سال گذشته سه مدیر در سازمان غذا و دارو تغییر کرده‌اند، در حالی که در هیچ کشوری این تغییر مدیریتی مرسوم نیست زیرا سازمان غذا و دارو، سازمانی راهبردی و نیازمند مدیرانی شایسته است، به همین دلیل در دیگر کشورها برای این سازمان مدیرانی انتخاب می‌شود که تعارض منافع نداشته باشند و بتوانند حداقل یک دهه مدیریت این سازمان را عهده دار باشند. بنابراین مسئولان باید توجه داشته باشند، بیماران مبتلا به بیماری‌های مزمن و به‌طور ویژه بیماران نادر نیازمند دریافت خدمات دارویی و درمانی منظم هستند که برخی از این خدمات دارویی، وارداتی است و باید از قبل تمهیدات لازم برای تهیه آن‌ها اندیشیده شود تا به‌موقع سفارش داده شود و در زمان مورد نیاز به دست بیماران برسد تا جان این بیماران به خطر نیفتد.
وی ادامه می دهد: با توجه به گرانی هزینه‌های دارویی و درمانی همه بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر باید متناسب با شرایط روز جامعه همواره تمهیدات لازم برای افزایش حمایت‌های بیمه‌ای از سوی سازمان‌های بیمه‌گر در مورد این بیماران اندیشیده شود؛ به عنوان نمونه میانگین هزینه دارو و درمان هر بیمار پروانه‌ای به جز هزینه پانسمان، حدود ۱۰میلیون تومان است و با آنکه خانه ای‌بی ایران هیچ بودجه دولتی ندارد اما هزینه بخش عمده این خدمات را با کمک مردم پرداخت می‌کند. البته پانسمان این بیماران نیز از سوی یونیسف و دولت آلمان به صورت رایگان تأمین می‌شود و در اختیار بیماران شناسایی شده شامل ایرانی و اتباع قرار می‌گیرد.
به گفته هاشمی گلپایگانی از مجموع هزار بیمار ای‌بی شناسایی شده که اغلب آن‌ها اهل استان‌های جنوبی کشور مثل سیستان و بلوچستان، خوزستان و هرمزگان هستند که به مرور ساکن تهران شده‌اند، ۹۵درصد آن‌ها حاصل ازدواج فامیلی به‌ویژه ازدواج‌های عشیره‌ای هستند که علاوه بر پدر و مادر، پدربزرگ و مادربزرگ آن‌ها نیز با هم فامیل بوده و در واقع ازدواج فامیلی در نسل‌های مختلف آن‌ها تکرار شده است، اما متأسفانه این بیماری در تست‌های ژنتیک قبل از ازدواج مشخص نمی‌شود و تنها راه پیشگیری از ابتلا خودداری از ازدواج‌های فامیلی و به طور ویژه عشیره‌ای است. بنابراین انتظار می‌رود علاوه بر آموزش و پرورش و رسانه ملی، دیگر وزارتخانه‌ها و سازمان‌ها نیز که رسالت اطلاع‌رسانی و فرهنگ‌سازی برعهده آن‌ها گذاشته شده در حوزه بیماران نادر آموزش‌ها و اطلاعات مورد نیاز را در اختیار جامعه قرار دهند تا این بیماران از حقوق شهروندی خود محروم نشوند و مردم بدانند اگر در جامعه با یکی از بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر شامل اس‌ام‌ای، ای‌بی، ال‌اس، اتیسم یا دیگر بیماری‌های غیرواگیر مواجه شدند، چگونه باید رفتار کنند. متأسفانه در برخی مواقع، مردم در مواجهه با این بیماران آن‌قدر کنجکاوی می‌کنند که موجب ناراحتی آن‌ها و خانواده‌هایشان می‌شوند.
نظر شما